Hay 100 casos conocidos en el mundo. Se estima que aparece 1 caso de progeria por cada 8 millones de nacimientos. Este síndrome se produce por mutaciones de herencia autonómica dominante en el gen LMNA. Es una enfermedad genética de la infancia extremadamente rara, caracterizada por un envejecimiento prematuro. Crecen mas lentamente y desarrollan una expresión facial muy característica. A pronta edad, (5-6 años) pierden el pelo, desarrollan arrugas y comienzan a padecer aterosclerosis, como si se tratasen de ancianos, lo que les lleva a la muerte en los primeros años de la adolescencia. La edad de muerte natural sucede a los 12-15 años.
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