La epidermólisis bullosa, ampollosa o ampollar es un conjunto
de enfermedades de la piel transmitidas genéticamente y que se manifiestan por
la aparición de ampollas, úlceras y heridas en la piel, en especial en las áreas
mucosas, al más mínimo roce o golpe. También suelen aparecer heridas internas,
provocando un cierre en el esófago, lo que provoca no poder digerir los
alimentos porque no pueden entrar en el esófago, pero este problema solo se ve
en la epidermólisis bullosa distrófica recesiva. Afecta a 1 de cada 50.000
nacidos. Los afectados por las formas más severas mueren prematuramente
de cáncer de piel. La mayoría de estos tienen una esperanza de
vida de entre treinta y cuarenta años, mientras que los menos afortunados
fallecen en la infancia.
Fue Heinrich Koebner quien en 1886 usara por primera vez el
término EB, aunque ya otros autores habían descrito cuadros clínicos
compatibles con esta enfermedad.
Hay 3 tipos de epidermólisis bullosa:
SIMPLE: Es causada por una mutación de las células basales de
la epidermis que se manifiesta en lesiones en las manos y pies. Se produce en
la capa superficial de la piel. Las ampollas cicatrizan sin pérdida de tejido
y los afectados suelen experimentar mejoría con el tiempo. Los niños que
lo padecen tienden a formar ampollas constantemente, que con el mínimo
rozamiento mecánico o natural tienden a romperse ocasionando una lesión
dolorosa. Es sumamente doloroso y se produce en el 55% (aproximadamente) de
quienes padecen esta enfermedad.
JUNTURAL: Afecta a las mucosas oculares,
cavidad oral, vía urinaria, esófago y faringe. Las ampollas aparecen en la zona
situada entre la capa externa y la interna, los subtipos que incluyen van desde
una variedad letal hasta otros que pueden mejorar con el tiempo. Se produce en
el 1% (aproximadamente) de quienes padecen esta enfermedad.
DISTRÓFICA: Las
ampollas aparecen en el estrato más profundo de la piel. Al cicatrizar,
las sucesivas heridas van originando retracciones en las articulaciones,
llegando a dificultar seriamente el movimiento (las heridas pegan la piel de
entre los dedos si al momento de la curación cada dedo no es vendado por
separado). También pueden aparecer ampollas en las membranas mucosas: boca,
faringe, estómago, intestino, vías respiratorias y urinarias e interior de los
párpados y córnea. El 46% (aproximadamente) de quienes padecen esta enfermedad.
Se encuentra en el par 8 de cromosomas.
Se hace muy difícil la vida con esta enfermedad porque tienes
que tener el máximo cuidado de no entrar en contacto con nada, porque al mínimo
roce se te levanta la piel y se te crea una ampolla. En muchos de los casos de
los niños/as que sufren esta enfermedad, van con los brazos, piernas etc.
vendados. Los enfermos sufren dolores
extremos todos los días.
Trata sobre una niña llamada Kate que sufre esta enfermedad.
En el vídeo podemos ver las dificultades que sufre cada día, lo que le gusta
hacer, cuales son las prevenciones que toma y algunas cosas más.
Ahora voy a poner algunas imágenes sobre la enfermedad
HECHO POR: JESÚS CALZAS BEDOYA
4º ESO BIOLOGÍA
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