¿Qué es la fibrosis quística?
Una enfermedad hereditaria, crónica (que dura toda la vida) y progresiva.
¿Por qué se produce la fibrosis quística?
En la Fibrosis quística (FQ) se afectan múltiples órganos. Dicha afectación se debe a la producción de SECRECIONES ESPESAS.
La viscosidad de estas secreciones obstruye los conductos del órgano por donde discurren. Es por ello que los órganos dañados son aquellos que disponen de la capacidad de segregar sustancias. Estos son, entre otros:
* El Pulmón: En condiciones normales segrega un moco de carácter viscoso que le permite retener gérmenes y cuerpos extraños pero lo suficientemente fluido como para ser eliminado fácilmente con la tos. En la FQ éste moco es más espeso de lo habitual por lo que se taponan bronquios y se acumulan gérmenes que serán origen de infecciones.
* Las Fosas nasales y los Senos paranasales: Ambas estructuras producen un moco que, en la FQ, es más espeso facilitándose, al igual que en los pulmones, infecciones recurrentes. También se desarrollan, en esta enfermedad, pólipos nasales: formaciones que protuyen hacia el interior de las fosas o de los senos, obstruyéndolos. * El Páncreas: Encargado de segregar las enzimas para la digestión de los alimentos. En la FQ la secreción es espesa y se obstruyen los conductos que dan salida a esa secreción hacia el intestino. Esta obstrucción provoca un daño progresivo e irreversible del páncreas que va limitando sus dos únicas funciones:
* Secreción de enzimas digestivos: Esto provoca una mala digestión de los alimentos siendo dificultosa la absorción de los mismos por el intestino. El resultado final de la mal digestión (y mal absorción secundaria) es la diarrea crónica y la malnutrición.
* Secreción de hormonas: La hormona pancreática más importante es la insulina por lo que su déficit acaba provocando, en estadios muy finales, diabetes.
* El Hígado: Éste segrega bilis, necesario para la digestión y absorción de grasas y algunas vitaminas (A, D, E y K). Tiene, también, otras muchas funciones que pueden verse comprometidas en la FQ.
* El Intestino: La secreción de un moco más viscoso en la época del recién nacido dificulta la expulsión del meconio (heces propias del feto y del recién nacido) provocando, en algunos casos, obstrucción intestinal.
* La Piel: Se afecta la secreción del sudor siendo éste, excesivamente rico en sales. Cuando, por calor excesivo, la sudoración es muy abundante, puede producirse deshidratación por excesiva pérdida de sal.
* El Aparato genital: En la mujer puede dificultarse, por extrema viscosidad del moco cervical, la fecundación. En el hombre suele haber esterilidad.
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