Enfermedad de wilson

Introducción

La enfermedad de Wilson o Degeneración hepatolenticular fue descubierta por El neurólogo inglés Samuel Alexander Kinnier Wilson (1877-1973).

Esta enfermedad es un trastorno hereditario poco frecuente, con una incidencia de alrededor de 1/30.000, que hace que el cuerpo retenga cobre y no permita un buen funcionamiento de los tejidos.

Normalmente, el hígado libera el cobre que no necesita en la bilis, un líquido digestivo. En la enfermedad de Wilson eso no ocurre. El cobre se acumula en el hígado y daña el tejido hepático. Con el tiempo, el daño hace que el hígado libere el cobre directamente hacia el torrente sanguíneo. La sangre traslada el cobre por todo el cuerpo. El exceso de cobre puede dañar los riñones, el hígado, el cerebro y los ojos.

¿cuales son los sintomas?

Por lo general los síntomas de esta enfermedad son síntomas neurológicos (pérdida de memoria, dificultad de coordinación, temblores), también catarata y enfermedades hepática (hepatitis, cirrosis, insuficiencias). La enfermedad afecta por igual a hombre que a mujeres y se ha descrito en todas las razas.La acumulación de cobre comienza después del nacimiento. Los síntomas suelen comenzar entre los 6 y los 20 años, pero pueden comenzar también a partir de los 40.

¿Que tratamientos existen para esta en fermedad?

Los medicamentos adecuados, se debe aplicar la dieta correcta para el tratamiento de esta enfermedad.Estos medicamentos pueden ser o se pueden utilizar los siguientes productos:

• La penicilamina (Cuprimine, Depen) se fija al cobre y lleva a un aumento en la eliminación de este elemento a través de la orina.
• La trientina (Syprine) se fija (quela) al cobre e incrementa su excreción a través de la orina.



Este tratamiento consiste fundamentalmente en controlar la ingestión de alimentos que contengan cobre. La lista siguiente contiene una referencia de alimentos ricos en este mineral que los enfermos de Wilson deben evitar.

Alimentos ricos en cobre: Chocolate, Frutos secos, Brocoli, entre otros.

Los complementos de vitamina E pueden ser interesantes para combatir los daños que la Penicilamina pueda ocasionar en el hígado; así también se recomienda suministrar algún complemento vitamínico rico en Vitamina B6.

Se debe disminuir y hasta de ser posible abandonar por completo el consumo de alcohol.

En los casos en donde se presente daño hepático grave a causa de la enfermedad, se puede pensar en la posibilidad de un trasplante de hígado.

Por último no se debe utilizar utensilios de cocina que se hayan podido hacer de cobre y sobretodo este tratamiento se tendrá que utilizar de por vida.